”Infoleber
”Infoleber
”Infoleber
Leber hereditaire opticus neuropathie
is een mitochondriale ziekte,
begint plotseling bij jonge volwassenen
en kan blindheid veroorzaken.

Complex II van de mitochondriale elektronentransportketen

Complex II is het kleinste onderdeel van de mitochondriale elektronentransportketen, die uit slechts vier eiwit-subunits bestaat. Dit complex combineert echter twee belangrijke functies. In het kader van de elektronentransportketen levert het extra elektronen aan co-enzym Q10. Deze elektronen komen voort uit de tweede rol in het kader van de citroenzuur- of krebscyclus, waar het succinaat in fumaraat omzet. Op deze wijze levert het elektronen rechtstreeks vanuit de citroenzuurcyclus aan de transportketen, buiten Complex I om.