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La Neuropathie Optique Héréditaire de Leber,
une maladie mitochondriale,d’apparition
brutale, chez l’adulte jeune pouvant entrainer la cécité

Complexe II de la chaîne respiratoire

Le complexe II constitue la plus petite partie de la chaîne respiratoire : il ne se compose que de quatre sous-unités de protéines. Toutefois, il combine deux fonctions importantes. En tant que rouage de la chaîne de transport des électrons, il transfère des électrons supplémentaires vers la coenzyme Q. Ces électrons sont le produit d’un autre rôle qu’endosse le complexe II dans le cadre du cycle de l’acide citrique (ou cycle de Krebs), au cours duquel il transforme le succinate en fumarate. De cette façon, le complexe II approvisionne directement la chaîne respiratoire en électrons provenant du cycle de l’acide citrique en court-circuitant le complexe I.

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