Het mitochondrion

Mitochondriën zijn de energiecentrales van de cel. Mitochondriën zijn zo belangrijk voor de cel dat ze hun eigen DNA hebben, terwijl de rest van al het DNA van een cel in de celkern zit. De meeste mitochondriale aandoeningen houden verband met een afwijking in het DNA van het mitochondrion. Gemiddeld 2,5 op de 10.000 mensen worden getroffen door mitochondriale aandoeningen. Deze aandoeningen kunnen alle organen aantasten omdat mitochondriën in elke cel aanwezig zijn. Ook kunnen deze aandoeningen zich op elke leeftijd manifesteren.

Niet al het DNA dat mitochondriën nodig hebben ligt in de mitochondriën zelf. Men schat dat het DNA in de mitochondriën codeert voor 37 eiwitten, terwijl er in totaal honderden verschillende eiwitten nodig zijn om mitochondriën te laten functioneren. Waarom dit zo is geregeld is niet helemaal duidelijk. Maar waarschijnlijk kan de cel op deze manier controle houden over de mitochondriën, zodat ze functioneren op een manier die in het belang is van de hele cel. Het betekent in ieder geval dat sommige zeldzame mutaties van het kern-DNA zich ook via een gebrek in de mitochondriën kan openbaren.

2,5 op de 10.000 mensen worden getroffen door mitochondriale aandoeningen.

Deze aandoeningen kunnen alle organen aantasten omdat mitochondriën in alle weefsels aanwezig zijn. Deze aandoeningen kunnen zich op elke leeftijd manifesteren.

 

rare disease days poster