Een plotselinge pijnloze wazigheid en vertroebeling van het zicht zijn meestal de eerste symptomen van LHON.
Dit gezichtsverlies begint meestal in het ene oog met het andere oog en begint ongeveer 6-8 weken later te worden beïnvloed. Soms verliezen beide ogen tegelijkertijd hun zicht.
Gewoonlijk verliest elk oog snel het centrale zicht over ongeveer 3-6 maanden en stabiliseert dan. De patiënt is meestal ‘legally blind’, maar niet volledig blind.
Wetenschappers weten nog niet veel over de factoren die verantwoordelijk zijn voor de ziekte. Het is echter wel duidelijk dat sommige externe factoren een belangrijke rol spelen. Tabak en alcohol zijn voorbeelden van duidelijke risicofactoren.